林国中医生的科普号

8个月的宝宝，背后长个奇怪的肿块，年轻父母带宝宝焦急求医，肿块是什么？宝宝能否拿掉背上的“负担”呢？http://space.tv.cctv.com/video/VIDE1240400272448888

这种类型的骶管囊肿起源于神经根袖，囊肿内有神经根穿行，类似于糖葫芦。手术时要注意保护神经，这需要术前仔细阅片，术中显微镜下操作，使用神经电生理监测。

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形，由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道，故又称Chiari 畸形，是后脑的先天性畸形。Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。chiari畸形的分型Chiari畸形的分型及诊断标准目前尚未完全统一，一般根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。I、II、III型存在已获公认，IV型是否存在争议较大。对chiari畸形的分型，国外目前大都采用如下标准。Chiari畸形 I 型：主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。原发性小脑扁桃体疝出枕大孔下，无脑脊膜膨出，扁桃体低于枕大孔5mm以上(含5mm )，或者扁桃体低于枕大孔3～5mm，伴有与chiari畸形相关的征像，如脊髓空洞症，颈延髓交界处扭曲成角，延髓、第4 脑室轻度下移等。Chiari畸形 Ⅱ型：原发性小脑扁桃体疝出，至少伴以下一项：(1)连同蚓部疝出；(2)脑脊膜疝出；(3)延髓、第4脑室大部或全部进入椎管内。Chiari畸形 Ⅲ型：罕见，主要表现为小脑扁桃体、延髓及第4 脑室等疝入脑脊膜膨出物内。Chiari畸形 Ⅳ型Chiari畸形 Ⅳ型罕见，尽管未获公认，目前认为表现主要有小脑发育不全，但不向下膨出。Chiari畸形的发生机制有关Chiari畸形发生的机制目前尚不十分清楚，尽管学说很多，但均未获公认。脑脊液搏动传递学说：Gardner基于Weed神经系统胚胎发生学理论建立了脑脊液搏动传递理论，认为胚胎期第四脑室出口阻滞，致使脑室扩大，蛛网膜下腔发育不良，形成交通性和阻塞性脑积水及脊髓积水。Gardner认为90%的脊髓空洞症患者与脊髓积水有关，同时脑脊液搏动造成水的冲击力不能进入蛛网膜下腔消失，转而冲击脊髓中央管的开口，使其更加扩大，下颈部及以下中央管周围纤维平等排列，易于裂开，致脑室液进入脊髓，形成交通性的脊空症。空洞液成分分析更相似于脑室液而不是脑脊液为其证据之一。Arnold-Chiari畸形对下脑干的压迫、脊髓外伤、血管畸形、出血、感染、肿瘤等都可依相似的动力学理论引起脊髓空洞症。压迫学说：Williams认为上述因素致后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成离脊液分离，由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或乏氏（Valsalva）动作（用力屏气，摄鼻鼓气）时，瞬时的压力增加，抽吸（suck effect）脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，称为泼溅效应（mechanism of slosh）。Sherman运用MRI观察到多发的轴向空洞及偏心空洞证明了这种机制的存在。粘连学说：Dall Dayan认为Valsalva氏动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。国内学者通过建立CM-SM动物模型，进一步验证了Gardner学说。所以近年来国内外大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术及枕大池重建术治疗CM-SM，并取得了一定疗效，文献证实这种手术改善了枕大池区CSF循环的通畅性。而针对空洞的穿刺、切开、分流术并无必要且易引发副损伤，一般在后颅窝减压效果欠佳的时候才考虑。Chiari畸形的诊断此疾病常发生于13—68岁之间，以中年人居多。该疾病的诊断并不难，当出现不明原因的枕颈部以及上臂的疼痛，或同时有眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离、肢体运动功能障碍和肌肉萎缩时应该及时神经外科专科医师就诊。经过头颅和脊髓的磁共振检查就能明确诊断。目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下，根据影像学结合临床表现（头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等）不难做出诊断。然而随着MRI的广泛应用，发现许多无症状的小脑扁桃体下疝（超过正常诊断标准5mm），对该类病人的处理需谨慎，可以给予观察，定期行影像学检查。尽管有许多研究证实后颅窝以及枕大池容积在该病病人中明显小于正常人，但由于该病往往合并有其他的颅底畸形，后颅窝容积在该病诊断中的作用目前还没有统一的标准，有学者认为如果病人枕大孔直径小于19mm时，几乎无一例外会出现临床症状。Chiari畸形的治疗一旦被诊断患有Chiari畸形合并脊髓空洞症就应该及时住院手术，以控制病情的进一步发展而导致的严重后果。自1958年Gardner报道了ACM合并脊髓空洞症（SM）的流体动力学理论及手术治疗方法后，CM-SM的外科治疗有了很大的发展，并收到了较满意的效果。目前采用的主要手术方式有：（1）后颅窝减压术；（2）后颅窝减压（PFD）枕大池重建术；（3）空洞-蛛网膜下腔分流术。但归纳起来为后颅窝减压（PFD）枕大池重建术和空洞—蛛网膜下腔分流两种方法在国内外最常见，各组文献报道手术疗效多在60%～80%。后颅窝减压（PFD）枕大池重建术手术治疗的原则是解除后脑及脊髓的压迫，重建通畅的脑脊液循环通道，使其恢复脑脊液的生理循环。手术中必须达到：（1）解除颅颈交界处的压力分离，对受压的后脑和脊髓进行减压；（2）重建枕大池，恢复蛛网膜下空间。手术方法为枕下正中入路，咬开枕大孔后缘上至下项线，两侧至枕大孔的4、8点钟位置，约2.5～4.0cm。咬除寰椎后弓约1.5cm宽，Y形切开硬脑脊膜。取人工硬膜行硬脑脊膜的扩大修补，形成新的枕大池。空洞—蛛网膜下腔分流术文献报道脊髓空洞—蛛网膜下腔分流其近期疗效大多很满意，其适应证目前尚无统一的标准，曾有人提出以空洞占脊髓35%作为空洞引流的标准，认为这样有利于将导管放入空洞内。但放置引流存在以下弊端：（1）势必造成脊髓损害；（2）存在堵塞的可能（有人研究认为一半病人会在4年内堵塞）；（3）分流可以加重脑的下疝，从而出现小脑、延髓症状；（4）有少量病人术后空洞缩小或消失但神经功能损害症状继续恶化。加之大量病例报道后颅窝减压术及枕大池重建术空洞明显缩小，因此空洞分流是否作为常规步骤仍存在争论，目前还没有哪一种术式的效果是完美的。

美国神经学会近日发布一项最新指南，建议在脊柱手术和某些胸外科手术中进行脊髓监护，用于防止发生手术相关的瘫痪或肌肉功能丧失。这项指南由美国临床神经生理学会撰写，发表在2012年2月21日出版的《神经学》杂志上。http://neuro.dxy.cn/article/2012/02/22/19175

提到脊髓拴系，不得不提一句，现在在国内很多地方，甚至一些专业书籍上都写的是“脊髓栓系”，其实这是一种误解。脊髓拴系的英文叫“tethered cord syndrome”，cord是指脊髓，tether的意思是用绳或链拴住。顾名思义，就是脊髓被某种绳或链给拴住了，而且因为这种原因出现一些临床症状。脊髓拴系在临床上并不罕见，但普通百姓甚至一些很多医生对该病都没有足够的认识。患者常常得不到及时的诊治甚至被误诊误治。等病情发展到一定程度，出现脊髓神经功能的不可逆损害，导致严重的残疾，一切都悔之晚矣。因此，我们希望广大群众和医生加深对此病的认识，及时给予正确的诊治，以改善患者的神经功能和生活质量。脊髓栓系综合征的病因脊髓最开始是与脊柱节段一一对应的，在生长发育的过程中脊髓尾端相对于脊柱向头端移动，正常成年人脊髓末端应该在胸12~腰1脊柱水平。脊髓拴系综合征就是由于各种原因导致脊髓被拴系固定，不能到达正常的位置。原因包括先天性因素（如妊娠早期病毒感染、缺乏叶酸等导致的发育畸形）和后天性因素（如腰骶椎管手术）。拴系可见于脊髓的各个部位，但最常见于脊髓末端，也就是脊髓下端被拴系固定。脊髓受到牵拉后发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和肢体畸形的征候群。临床上常见的是先天性因素引起的脊髓末端拴系。脊髓栓系综合征的临床表现脊髓拴系综合征的症状与脊髓的缺血缺氧等因素有关，对于临床上常见的脊髓末端拴系，由于该部分神经支配下肢的运动、感觉和大小便功能，因此患者的症状也主要集中在下肢及大小便功能上。1.局部皮肤异常：由于该病常由于发育畸形引起，很多患者在出生时就可发现在腰骶部有皮肤包块，毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道。皮肤包块可随年龄增长而增大，而窦道可有流清水，分泌物等情况。2.大小便功能障碍：小便功能障碍可表现为小便困难，尿潴留，尿失禁，憋不住尿等，大便功能障碍可表现便秘，大便憋不住等情况。在小儿可以仅表现为遗尿，尤其是无表达能力婴幼儿更是刚刚如此。3.下肢的肌力减弱：可表现为单侧或双侧肢体的力量减弱，长期力弱的病人甚至可能出现肌肉的萎缩。如果下肢肌力减弱明显，可影响患者的行走姿势，出现拖着腿走路，高抬腿走路等情况。4.下肢及腰骶疼痛和感觉减退：可表现为单侧或双侧肢体、腰骶部甚至肛门周围麻木、疼痛甚至感觉障碍（针刺痛觉减退），部分患者会因为感觉的减退而出现烫伤、扎伤而自己不觉得痛的现象。5.下肢畸形：可表现为高弓足、马蹄足等下肢畸形，影响患者的正常活动。上述症状可在年轻时出现，也可在成年后再出现。在患儿身高发育较快的阶段会有明显的加重。脊髓拴系综合征的检查1.X线检查：可了解患者腰骶部的骨质情况，可见大部分患儿有腰骶椎裂的情况。2.CT检查：如患者脊柱发育畸形比较复杂，术前可做腰椎CT的平扫和三维重建进一步了解骨质情况，以指导手术的入路和步骤。3.MRI检查：核磁共振应作为明确脊髓拴系的首选检查，可发现脊髓圆锥位置低，终丝增粗，脊柱裂，脊髓脊膜膨出，椎管内脂肪瘤、畸胎瘤等。还可了解脊髓和神经根的分布情况。4.大小便功能的检查：包括B超测膀胱残余尿，尿动力以及直肠肛管测压等。5.其他检查：根据情况可以做下肢的肌电图等检查。脊髓拴系综合征的治疗在讨论脊髓拴系综合征的治疗前，必须要明确三点：一是由于神经元都是不能再生的，因此手术的目的在于防止症状进一步加重，所以早期治疗非常重要；二是不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系，如果成年人脊髓低位不明显，又没有相关症状，是不需要手术的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系时，仅仅将皮下的包块切除是解决不了脊髓的拴系的。由于随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多、神经损害呈进行性加重。因此脊髓拴系综合征的早期诊断、早期治疗非常重要。如果确诊脊髓拴系（不是脊髓低位），手术还是越早做越好。目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术风险，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗，导致不可逆性神经功能障碍。有症状的患者应尽早手术，如果是单纯的脊髓低位的患者，应注意观察患者的症状，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在无症状时手术。由此可见，对于腰骶部的包块、毛发异常增生，色素沉着甚至出现皮肤凹陷或窦道等均因及早检查，及早明确是否有脊髓拴系，以及时给予治疗。手术的目的是解除脊髓下端的拴系，因此手术中有几个比较关键的问题：一是终丝（可以简单地理解为连接于脊髓末端和骶骨之间的索条）是否需要切断，我们的观点是即便现在终丝对脊髓没有拴系作用，在松解其他拴系因素后脊髓末端向头端移位时终丝可能导致其移位受限，因此应予以切断。二是肿瘤（尤其是与皮下脂肪瘤相连的肿瘤）的切除程度，由于造成患者神经功能障碍的原因是脊髓被牵拉和肿瘤的压迫，而这类肿瘤与脊髓之间常常没有明确的界限，过分切除常常导致神经功能障碍加重甚至致使患者瘫痪或大小便失禁，因此肿瘤的切除以松解拴系和减容为主，在保证神经完整的前提下尽量切除肿瘤，而不刻意追求肿瘤的全切，对畸胎瘤的残余囊壁可给予低功率电灼。三是粘连的松解，由于长期的牵拉和肿瘤的挤压，脊髓可能与周围有广泛的粘连，在手术中应注意将粘连彻底松解。四是神经根的保护问题，由于神经根长期受压，可能会有变形及变性，导致其与纤维索条相似，容易造成神经根的误损伤，因此手术需要在显微镜下操作并使用神经电生理监测以尽量减少对神经的损伤。所以，拴系松解手术应选择有完善的显微神经外科设备的医院，由具有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。如果病情发现早、治疗及时，部分患儿可以治愈。即便术前已有症状，如果早期手术，术后部分患儿的症状还可有一定程度的改善，包括疼痛缓解或消失，感觉运动功能恢复，排尿排便功能恢复甚至畸形停止加重、自行矫正。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。

治疗前 66岁，女性； 言语不利6月，头痛伴左侧视力下降2月余； 家属诉患者6个月前无明显诱因出现言语减少，不伴头痛、肢体活动障碍等，未予重视；2个月前患者出现阵发性头痛，呈胀痛，左侧为著，伴有左眼视力进行性下降，不伴复视、眼干、眼痛等不适，不伴恶心、呕吐、意识障碍、二便失禁等不适，就诊于我院眼科，诊断为“左眼黄斑前膜、左眼老年性白内障白内障”，给予“局麻下左眼经结膜微创玻璃体切除+白内障超声乳化+人工晶体植入+玻璃体腔穿刺+黄斑前膜剥除”，术后患者视力较前稍改善，但仍较差。遂给予完善头部MRI，提示左颞部占位，考虑脑膜瘤，就诊于我科门诊，沟通病情及治疗方案，家属同意手术，收入病房。 查体：精神萎靡，视力右：左=0.5:0.25。 既往史：左眼白内障术后、糖尿病、美尼尔病 治疗后 治疗后7天 患者神经功能正常，自主活动及语言自如

林国中[1] 王振宇[2] 谢京城 刘彬北京大学第三医院神经外科 北京 100191关键词：囊虫病；脊髓；马尾神经神经囊虫病常见于颅内，椎管内囊虫病少见，而孤立性椎管内囊虫病极其罕见。我院收治一名孤立性马尾神经囊虫病患者，现报道如下。患者男性，25岁，10年前腰部扭伤后出现腰部不适，经局部封闭保守治疗后症状有所缓解，但仍有间断腰部不适。3年前症状明显缓解，未再疼痛。1月前搬重物后再次出现腰部疼痛，向双下肢放射至大腿及膝关节，疼痛以夜间明显，持续不缓解。查体仅有双下肢腱反射亢进，下肢肌力及感觉正常，病理征阴性。MRI：腰2-4椎管内可见不规则形长T1长T2信号影，大小约82*9.3mm，腰4水平硬膜内凹致蛛网膜下腔囊性膨大。增强扫描病变部位硬膜强化并增厚。邻近马尾神经移位。结合患者封闭病史及MRI表现，考虑马尾脓肿不除外。行腰3，4椎板切除术探查，发现蛛网膜与硬膜粘连，尾侧较重，分离粘连。见蛛网膜增厚，蛛网膜下腔张力较高，马尾神经位于背侧。切开蛛网膜后，见分叶状囊肿涌出，约2*1cm大小，有完整包膜，呈半透明状，完整切除，头端脑脊液涌出，硬膜囊搏动恢复。马尾神经粘连较重，蛛网膜下腔可见增厚的膜状物，切除增厚的膜状物，松解神经根粘连。术后病理示囊虫病，追问病史患者邻居有食“米猪肉”史，给予阿苯达唑治疗。进一步查头颅CT及MRI均未见颅内异常。患者症状缓解，痊愈出院。椎管内囊虫病仅占神经囊虫病的1.6%-13%[1]。而孤立性椎管内囊虫病非常罕见，仅占椎管内囊虫病的25%[2, 3]，是六钩蚴通过血液或淋巴循环直接进入椎管内发病，常表现为髓内囊虫病[3, 4]。因为椎管血供仅为大脑的1/100，这可能是椎管内囊虫病发病率低的原因[5]。椎管内囊虫病患者的症状与部位、大小及是否有炎性反应有关[1-3, 5-7]。多为疼痛，疼痛以腰、腿痛为主。患者常有不同程度的痉挛性瘫痪、肌张力增强、增反射亢进或出现病理反射。囊尾蚴若寄生于圆锥马尾部位，可表现肛门周围感觉减退或二便困难。也可表现为蛛网膜炎，脑积水等[3]。但这些表现并无特异性，如果没有神经囊虫病的病史或伴发的颅内囊虫病，诊断较为困难[2]。患者可能出现嗜酸粒细胞增高或软组织的钙化，但比较少见[8]。脑脊液检查可见淋巴细胞增多，蛋白水平升高，葡萄糖水平正常或略低，可见嗜酸性粒细胞[3]。在MRI上，常表现为T1WI上低信号，T2WI上高信号，伴周围水肿，增强后呈环形强化[9, 10]。头节则表现为T1WI上高信号，T2WI上低信号，是诊断的重要依据[9]。但是头节在椎管内囊虫病并不常见，MRI表现并无特异性，在无伴发的颅内囊虫病时，影像诊断也较困难[2, 9, 11]。椎管内囊虫病的发生率低，其临床及影像表现常无特异性，故对椎管内囊性病变，应结合病史中是否有食“米猪肉”史，血或脑脊液免疫试验，脑脊液检查等综合考虑[1, 2]。椎管内囊虫病出现脊髓或神经根压迫症状时，行椎管内探查及囊尾蚴摘除是首选治疗方法[1, 3, 6, 8, 10-12]。而且在诊断尚不明确时，手术有助于获得病理明确诊断[6, 12]。由于椎管空间有限，椎管内囊虫病易于引起不可逆性神经功能障碍，因此手术应及时进行[3, 6, 8, 10, 11]。也有椎管内囊虫病通过药物治愈的报道，但限于症状稳定未进行性加重的患者[3, 4, 6]。常用药物包括阿苯达唑，吡喹酮和/或类固醇[12]。由于椎管内囊虫病尚有除肿物压迫外的其他发病机理，而且不能排除身体其他部位囊虫病(尤其脑囊虫病) 的存在，因此术后适时行抗囊尾蚴药物治疗十分必要[2]。还应行全神经轴的检查以发现隐匿病灶[5]。参考文献1 Sinha S, Sharma BS. Neurocysticercosis: a review of current status and management[J]. J Clin Neurosci, 2009, 16(7): 867-876.2 Kasliwal MK, Gupta DK, Suri V, et al. Isolated spinal neurocysticercosis with clinical pleomorphism[J]. Turk Neurosurg, 2008, 18(3): 294-297.3 Alsina GA, Johnson JP, Mcbride DQ, et al. Spinal neurocysticercosis[J]. Neurosurg Focus, 2002, 12(6): e8.4 Corral I, Quereda C, Moreno A, et al. Intramedullary cysticercosis cured with drug treatment. A case report[J]. Spine (Phila Pa 1976), 1996, 21(19): 2284-2287.5 Agrawal R, Chauhan SP, Misra V, et al. Focal spinal intramedullary cysticercosis[J]. Acta Biomed, 2008, 79(1): 39-41.6 Ahmad FU, Sharma BS. Treatment of intramedullary spinal cysticercosis: report of 2 cases and review of literature[J]. Surg Neurol, 2007, 67(1): 74-77.7 Colli BO, Valenca MM, Jr Carlotti CG, et al. Spinal cord cysticercosis: neurosurgical aspects[J]. Neurosurg Focus, 2002, 12(6): e9.8 Mohanty A, Venkatrama SK, Das S, et al. Spinal intramedullary cysticercosis[J]. Neurosurgery, 1997, 40(1): 82-87.9 Gaur V, Gupta RK, Dev R, et al. MR imaging of intramedullary spinal cysticercosis: A report of two cases[J]. Clin Radiol, 2000, 55(4): 311-314.10 Mathuriya SN, Khosla VK, Vasishta RK, et al. Intramedullary cysticercosis : MRI diagnosis[J]. Neurol India, 2001, 49(1): 71-74.11 Sheehan JP, Sheehan J, Lopes MB, et al. Intramedullary spinal cysticercosis. Case report and review of the literature[J]. Neurosurg Focus, 2002, 12(6): e10.12 Homans J, Khoo L, Chen T, et al. Spinal intramedullary cysticercosis in a five-year-old child: case report and review of the literature[J]. Pediatr Infect Dis J, 2001, 20(9): 904-908.[1] 林国中，住院医师，北京大学第三医院神经外科，[2] 通讯作者，主任医师，北京大学第三医院神经外科，

· 病例报告 ·斜坡脊索瘤硬膜下播散转移一例Intradural drop metastasis of a clival chordoma: case report【关键词】 斜坡；脊索瘤；硬膜下；播散转移【中图分类号】 R651, R739 【文献标识码】 A 脊索瘤易于局部复发，远处转移少见，硬膜下播散转移极其罕见，现报道一例。患者女性，59岁，因视物模糊一年，加重一月于外院发现左侧眼睑下垂，左眼内收障碍，复视，左侧面部针刺觉减弱。CT及MRI发现左鞍旁斜坡占位。术中见肿瘤部分侵及硬膜下，次全切除肿瘤，病理诊断脊索瘤。术后给予放疗，左侧眼睑力量逐渐恢复。2年后患者出现右侧眼睑下垂，复查CT发现右侧鞍旁占位，考虑复发，给予γ刀治疗，患者症状无明显改善。6年后，患者出现腰骶部，鞍区及大腿后方疼痛，下肢无力，大小便困难而入院。查体发现右侧眼睑下垂，右眼各向运动受限，复视，右侧鼻唇沟变浅，右侧瞳孔散大，直径5mm，直接及间接对光反射未引出，双下肢肌力Ⅲ级，肛门括约肌松弛。MRI发现骶管硬膜下多发占位，伴明显强化（图1）；CT发现右侧鞍旁占位较2月前增大并出现多发脑内转移（图2）。术中见蛛网膜下腔陈旧血性脑脊液，肿瘤分别浸润左侧腰5和骶2，右侧骶1神经根，切面可见囊变及陈旧出血。左侧骶2神经根无法分离，连同肿瘤一并切除，剩余肿瘤在分离神经后切除，病理诊断脊索瘤。术后疼痛缓解，下肢肌力Ⅳ级，但大小便困难无明显改善。转外院进一步行放疗。讨论 脊索瘤少见[1]，且硬膜下播散转移报道极少，因此其准确发生率无法估计。脊索瘤一般生长缓慢，发病年龄较大[1]，斜坡脊索瘤常累及脑干，长期预后较差，部分硬膜下播散的患者可能在出现症状前已经死亡，因此其发生率可能高于目前报道。部分硬膜下播散只是偶然发现也支持这点。大宗的尸检研究可能有助于了解其发生率。斜坡脊索瘤有种植转移的倾向[2]，硬膜下播散是术中肿瘤细胞种植的结果，但是未手术的患者也可出现硬膜下播散[3]。尽管如此，我们认为在术中应尽量保持硬膜完整，在必须打开硬膜时，应特别注意预防肿瘤细胞的播散[4]。文献报道颅底脊索瘤硬膜下播散发生于手术后7月至11年[4]，该例病人发生于术后6年。这可能与肿瘤生长缓慢有关，但是该患者伴有颅内肿瘤的迅速增大和转移，这可能与γ刀治疗等导致的肿瘤恶变有关[4, 5]。而脊索瘤的恶变可能与钙粘素-链蛋白复合体的表达变化有关，即E-钙粘素下调，N-钙粘素增加[6]。该患者术后疼痛缓解，肌力改善，但是二便功能恢复欠佳。早期发现早期治疗可能改善患者的预后。对颅内脊索瘤患者行规律的脊柱MRI有助于早期发现，改善患者预后，但是加重患者的负担[7]。颅内脊索瘤硬膜下播散罕见，但在患者出现脊髓或神经根症状时，应及时行脊柱MRI了解是否存在转移。参考文献[1] Mcmaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, et al. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995[J]. Cancer Causes Control, 2001, 12(1): 1-11.[2] Arnautovic KI, Al-Mefty O. Surgical seeding of chordomas[J]. J Neurosurg, 2001, 95(5): 798-803.[3] Shinde SV, Monipanda K. Craniospinal dissemination of clival chondroid chordoma[J]. J Postgrad Med, 2005, 51(3): 220-222.[4] Asano S, Kawahara N, Kirino T. Intradural spinal seeding of a clival chordoma[J]. Acta Neurochir (Wien), 2003, 145(7): 599-603.[5] Tsuboi Y, Hayashi N, Kurimoto M, et al. Malignant transformation of clival chordoma after gamma knife surgery - case report - [J]. Neurol Med Chir (Tokyo), 2007, 47(10): 479-482.[6] Triana A, Sen C, Wolfe D, et al. Cadherins and catenins in clival chordomas: correlation of expression with tumor aggressiveness[J]. Am J Surg Pathol, 2005, 29(11): 1422-1434.[7] Martin M P, Olson S. Intradural drop metastasis of a clival chordoma[J]. J Clin Neurosci, 2009, 16(8): 1105-1107.1A：术前矢状位；1B：术前矢状位增强图1 患者术前MRIFig.1 The MRI imaging of patient2A：术前2月CT；2B及2C：术前CT图2 患者术前CTFig.2 The CT imaging of patient

白血病引起脊髓损害者文献报道较少，在恶性肿瘤引起硬膜外脊髓压迫中亦非常罕见。我科收治一名急性白血病硬膜外转移的病人。病例资料患者男，17岁，入院前3月发现急性髓性白血病，化疗两次。腰部疼痛6天，持续性，站立后缓解。双下肢无力4天，逐渐加重，无法站立2天。查体：胸骨压痛，T10平面以下针刺觉消失，触觉及本体觉减退，双下肢不能活动，肌力0级，双侧膝腱反射亢进，双侧跟腱反射亢进，双侧踝阵挛阳性，双侧Babinski征，Chadock征，Oppenhelm征及Gordon征均阳性，尿潴留外院留置尿管，肛门括约肌松弛。实验室检查；MRI：T7-9椎体水平硬膜外梭形肿物，长约5.5cm，T1和T2相均呈等信号，增强扫描轻到中度强化境界清楚，部分节段见脊髓被包绕，肿物向双侧椎间孔生长。入院后急诊行硬膜外肿物切除术，术中见肿物位于硬膜背侧，梭形，界限较清，灰褐色烂鱼肉样，质脆，血运丰富。5*2*1.5cm大小，尾端达T9下缘，头端至T6水平，肿瘤末端接硬膜外脂肪，在T8水平肿瘤横径最大至T7/8椎间孔，肿物基地与硬膜粘连不明显，血供源于硬膜外静脉丛。全切肿物，硬膜囊膨起，搏动恢复。术后病人恢复良好，术后恢复良好，至出院时感觉平面降至L1水平，触觉及本体觉有所恢复，双下肢膝关节，踝关节及拇趾肌力V级，双髋关机肌力III+级，大小便均可自己控制。术后14天复查MRI，肿瘤切除彻底。复查血常规：转我院血液科继续治疗。讨论白血病是发生于造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。急性白血病器官和组织浸润较多见的为淋巴结、肝脾、骨关节、眼部及中枢神经系统，有关硬膜外浸润的报道罕见。白血病脊髓损害国内报道发病率0.6-3.4%，国外报道发病率0.7-5.8%，有文献报道尸检24例白血病中，有19例出现硬膜外白血病。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）合并脊髓病变较急性淋巴细胞白血病（ALL）多见。文献认为发病机理为硬膜外白血病细胞浸润，结节状增生等压迫脊髓，影响了脊髓的血循环，少数病例由白血病细胞浸润脊髓血管壁，引起脊髓血管的血栓形成，出血等，导致脊髓软化。M R I 显示硬膜外浸润病变清晰，优于其它检查方法，但其表现并不特异，M R I 征象与硬膜外淋巴瘤、硬膜外转移瘤相似，主要表现为软组织信号的肿块，上下径较长，沿椎管长轴分布，T1WI为等或稍低信号，T2WI 也呈中等信号，肿瘤可经椎间孔向椎旁延伸，形成椎旁肿块，增强扫描呈较明显强化。本病与硬膜外淋巴瘤、硬膜外转移瘤等鉴别需结合病史、临床表现、实验室检查等考虑。硬膜外转移瘤多见于中老年人，有原发肿瘤病史，可伴椎体信号异常；淋巴瘤累及硬膜外间隙以胸腰段多见，非霍奇金淋巴瘤可首先累及硬膜外或为全身非霍奇金淋巴瘤病变的一部分，好发于成人，肿瘤上下范围较长，常呈环状包绕生长。MRT1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号，增强扫描轻中度强化，有其它部位淋巴结肿大时有助于淋巴瘤的诊断。如儿童患者以胸背痛为首发症状，做MRI检查发现硬膜外上下径较长的梭形肿物，MRI呈等T1 等T2信号，增强扫描明显强化，排除其它常见的肿瘤性病变外，应考虑到本病的可能，进一步做有关检查确诊。